Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris)

Дебют вульгарной пузырчатки характеризуется появлением единичных пузырей, которые быстро вскрываются, оставляя на месте эрозии. Иногда эрозии могут сливаться, образуя сплошные эрозированные участки. Такие изолированные участки могут существовать довольно длительное время, и лишь позже наступает генерализация процесса.

Частота встречаемости - 0,6% всех дерматозов.

Распределение по полу и возрасту - чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет, но могут болеть и дети.

· Начало болезни внезапное, без видимых причин,

· Появляются однокамерные, напряженные, но быстро превращающихся в вялые, пузыри на видимо неизмененной коже,

· Чаще на слизистых оболочках.

Первичный морфологический элемент - пузырь с тонкой покрышкой, вначале напряженный, а затем, вялый, с дряблой покрышкой и быстро вскрывающийся.

Клиника обыкновенной пузырчатки

· Пузыри имеют тенденцию к периферическому росту и слиянию.

· Содержимое пузырей вначале серозное, прозрачное, редко с геморрагическим оттенком, затем мутнеет и может становиться гнойным за счет присоединения вторичной инфекции.

· Кожа вокруг пузырей видимо не изменена.

· В дальнейшем, вокруг пузырей наблюдается эритематозный воспалительный ободок.

· После вскрытия пузырей образуются мокнущие, влажные, ярко-красные эрозии.

· Эрозии медленно увеличиваются в размере, существуют длительно, затем покрываются геморрагическими (иногда импетигинозными) корками, а после эпителизации оставляют пигментные пятна.

Характеристика поражения слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке.

У большинства больных образование пузырей отмечается на слизистой оболочке и красной кайме губ, реже - на слизистой гортани, задней стенке глотки, трахеи, носа, половых органов, rectum.

Излюбленная локализация на слизистых оболочках полости рта:

· слизистая оболочка щек, особенно её нижние отделы в ретромолярной области,

· боковая поверхность языка,

· зев,

· твёрдое и мягкое нёбо,

· подъязычная область.

Клинические особенности поражения слизистой оболочки

· На слизистой оболочке рта обнаруживаются болезненные круглые или овальные эрозии на не воспалительном фоне.

· Поверхность эрозий глянцевая красная или имеет «сальный» вид.

· При сохранении покрышки пузыря создается впечатление серовато-белого налёта, легко снимающегося шпателем и обнажающего ярко-красную эрозивную поверхность.

По периферии эрозий - беловатые обрывки покрышки пузыря.

Появление тонкостенных пузырей на слизистой оболочке рта сопровождается болезненностью, гиперсаливацией, невозможностью нормально разжевывать и глотать пищу, проводить гигиеническую обработку рта.

На поверхности эрозий быстро появляются фибринозногнойные налёты, сопровождающиеся зловонным запахом.

· При поражении красной каймы губ эрозии покрываются гнойнокровянистыми корками.

· При поражении гортани наблюдается охриплость голоса.

· При поражении слизистой оболочки носа, подсыхающие в корки пузыри, затрудняют дыхание, травмируют слизистую и могут приводить к носовым кровотечениям.

Патогномоничные симптомы вульгарной пузырчатки, подтверждающие акантолитический механизм образования пузыря:

· Симптом Никольского на видимо непораженной коже - при скользящем давлении (трении) пальцем в зоне видимо не измененной кожи вблизи очага поражения и в отдалении под пальцем сдвигается верхний слой эпителия (как бы соскальзывает) в виде тонкой плёнки, образуя эрозию.

· Краевой симптом Никольского - при потягивании пинцетом за обрывки пузыря происходит краевая отслойка эпителия за пределы видимых границ пузыря не более 5 мм.

· Симптом Асбо-Ханзена - при давлении пальцем или покровным стеклом сверху на не вскрывшийся пузырь, площадь его увеличивается по периферии за счет давления содержимого пузыря.bene! Этот симптом может быть положительным и при пемфигоидах (неакантолитических пузырных дерматозах) за счет перифокальной отслойки эпидермиса возрастающим давлением пузырного содержимого в краевой зоне.

Феномен «груши» (симптом Шеклакова Н.Д., 1961 г) - увеличение площади пузыря в основании за счет пассивного давления скопившейся в нём жидкости, при этом пузырь приобретает грушевидную форму.

Динамика развития клинических проявлений вульгарной пузырчатки:

· 1 фаза - дебют заболевания

o Часто начинается с поражения слизистой оболочки рта,