Диагностика

При образовании узлов опухолей типа песочных, часов могут возникать узуры с образованием краевых дефектов кости в области межпозвонковых отверстий. Последние при этом расширены. При наличии опухолей межреберных нервов наблюдаются узуры и деструкции нижнего края отдельных ребер. Иногда эти опухоли и опухоли типа песочных часов, главным образом их экстравер-тебральные узлы, при рентгеноскопии и рентгенографии грудной клетки видны как гомогенные шаровидные образования, включенные в легочную ткань без окружающих реактивных изменений в последней. Нередко при спинальной форме нейрофиброматоза наблюдается деструкцию ребер, истончение остистых отростков позвонков, деструкцию самих позвонков от давления прилежащих узлов опухолей. Так, у мальчика 9 лет с семейной формой нейрофиброматоза, с подозрением па опухоль типа песочных часов в верхнешейном отделе спинного мозга, и удаленным впоследствии экстравертебральным опухолевым узлом невриномы на этом уровне рентгенологически имелись незаращение и расхождение дужек атланта.

Рентгенологически при нейрофиброматозе могут быть выявлены и изменения со стороны мягких тканей, которые на рентгенограмме имеют вид множественных мелких включений в местах расположения подкожных опухолевых узелков нейрофибром. При болезни Реклингаузена, по мнению ряда авторов, наблюдается гиперкальциемия - повышенное содержание кальция в крови, а в веществе головного мозга и сосудистых сплетениях боковых желудочков нами отмечена повышенная склонность. К образованию множественных петрифицированных образований. Это также свидетельствует об общем страдании организма, в частности о нарушении минерального обмена.

В типичных случаях и в далеко зашедшей стадии заболевания с наличием грубых и распространенных костных изменений рентгенологический диагноз нейрофиброматоза не представляет затруднений. Однако в некоторых случаях симптомы не типичны и слабо выражены. Иногда же рентгенологические изменения, казалось бы столь типичные и характерные для заболевания, могут привести к грубой ошибке в диагностике.

Диагноз центрального нейрофиброматоза должен ставиться на основании сопоставления клинической симптоматики(кожные опухоли, снижение слуха, поражение других черёпномозговых нервов, мозжечковые нарушения, симптомы поражения спинного мозга) с рентгенологическими изменениями в костях черепа, позвоночника и длинных трубчатых костей (расширение внутренних слуховых проходов и зрительных отверстий, порозность и деструкция вершины пирамиды височной кости, гипертензионные изменения в костях черепа, деструкция дужек позвонков и расширение межпозвоночных отверстий, общие и местные изменения в костях скелета, характерные для болезни Реклингаузена).

Контрастные методы и с с л е д о в а н и я. Клиническая картина центрального нейрофиброматоза часто предельно ясна и не нуждается в каком-либо дополнительном обследовании, однако в ряде случаев необходимо уточнить локализацию основного опухолевого узла, вызывающего гипертензионный синдром головного мозга пли компрессию спинного мозга.

Иногда дополнительные обследования могут помочь в решении вопроса о распространенности поражения, операбельности данного случая и т. п.

К дополнительным диагностическим обследованиям, которые могут быть применены при центральном нейрофиброматозе, мы относим контрастные методы исследования: вентрикулографию, пневмоэнцефалографию, ангиографию, миелографию и т. п. Возможность применения контрастных методов исследования при болезни Реклингаузена крайне ограничена ввиду множественности поражения головного и спинного мозга, вследствие чего в мозговой ткани произошли различные ликвородинамические, ликвороциркулярные, дислокационные и другие нарушения и вместе с тем установилось такое равновесие, малейшее изменение которого при диагностических операциях приводит к тяжелым, подчас необратимым нарушениям и смерти больного. Применяя диагностические манипуляции, никогда не следует забывать слова И.И. Бурденко: «Недопустимо, чтобы диагностическое мероприятие было опаснее самого заболевания».

Перейти на страницу: 1 2 3 4 5