Неврологическая характеристика церебральной формы нейрофиброматоза

Спонтанный нистагм является частым и характерным симптомом опухолей задней черепной ямки. Нистагма не наблюдалось у некоторых больных с односторонней невриномой VIII нерва. И. С. Благовещенская объясняет отсутствие спонтанного нистагма у больных с невриномой слухового нерва в ранней стадии болезни небольшим размером опухоли, латеральным ее расположением и наличием компенсаторных механизмов.

В стадии выраженных клинических симптомов и в далеко зашедшей стадии неврином VIII нерва наблюдается множественный спонтанный нистагм.

У больных также отмечается снижение и выпадение вестибулярной возбудимости в результате поражения вестибулярного аппарата VIII нерва

Характерно нарушение или выпадение оптокинетического нистагма, причем отмечено, что чем сильнее влияние процесса на ствол мозга (особенно у больных с двусторонними невриномами слухового нерва, резко сдавливающими ствол), тем грубее и чаще нарушается оптокинетический нистагм.

Поражения черепномозговых нервов. Степень нарушения функции черепномозговых нервов и последовательность развития этих нарушений зависят от локализации опухолей, направления роста, сдавления различных образований в области задней черепной ямки, а также первичного роста опухолей на черепномозговых нервах. При церебральной форме нейрофиброматоза, в частности при невриномах слухового нерва, часто в процесс вовлечены все нервы мосто-мозжечкового угла и каудальной группы, а также отводящий нерв. В поздней стадии заболевания при наличии резко выраженной гидроцефалии страдают обонятельные, зрительные, глазодвигательные и блоковидные нервы.

Поражение обонятельных нервов обычно выявляется в поздней стадии и связано с наличием резко выраженной гидроцефалии.

Поражение блоковидных нервов клинически может быть не выявлено, в то время как на секции на блоковидных нервах найдены мелкие опухолевые узелки неврином. И у этих больных прижизненная диагностика поражения IV нерва отсутствует.

Поражение тройничных нервов при невриномах слуховых нервов - довольно частое явление в силу того, что тройничные нервы или бывают непосредственно сращены с опухолью, или сдавлены ею. При церебральной и комбинированной формах нейрофиброматоза поражение тройничных нервов имеет вид снижения или отсутствия роговичного рефлекса на одной или обеих сторонах, снижения болевой чувствительности на лице, атрофии и пареза жевательных мышц, болезненность тригеминальных точек при надавливании, у немногих больных имелась гиперестезия болевой чувствительности на лице.

Придается большое значение исследованию чувствительности в полости носа, т. к. снижение чувствительности в носу наряду со снижением роговичного рефлекса и наличием спонтанного нистагма считается одним из наиболее частых и ранних симптомов при опухолях задней черепной ямки. Чувствительность в носу может быть снижена с одной или двух сторон. У больных с односторонними невриномами VIII нерва снижение чувствительности выражено на гемолатеральной стороне. У больных с двусторонними невриномами снижение чувствительности в носу наблюдается на стороне наиболее выраженного (или наиболее раннего) клинически или морфологически очага поражения. Редко снижение чувствительности в носу наблюдается на противоположной очагу стороне.

Поражение отводящих нервов встречается часто при невриномах слуховых нервов. Двустороннее поражение отводящих нервов наблюдается чаще, чем одностороннее. Отметить какую-либо зависимость одно- или двустороннего поражения отводящего нерва от локализации неврином в той или другой боковой цистерне варолиева моста не представлялось возможным.

Поражение лицевых нервов клинически наблюдается в виде преобладания одностороннего периферического пареза лицевого нерва на стороне поражения. Лицевой нерв является спутником слухового и при невриномах VIII нерва поражается часто вместе с последним.

Поражение слуховых нервов является доминирующим симптомом в клинике церебральной формы и сопутствующим при других формах нейрофиброматоза и преобладает над остальными расстройствами. В клинике поражения слуховых нервов снижение слуха происходит обычно рано и является одним из первых и основных симптомов невриномы VIII нерва. Впрочем, иногда снижение слуха при нейрофиброматозе развивается вследствие роста крупных нейрофибром вблизи наружного слухового прохода, как это наблюдается при периферических формах. Б. О. Фарберов наблюдал больного, у которого опухоли, спускаясь в, виде мешков в правой височной области, закрывали половину лица и правый наружный слуховой проход, в результате чего понизился слух. Подобное наблюдение описано М. Д. Злотниковым: опухоли локализовались на темени и, опускаясь на грудь, закрывали левое ухо, механически препятствуя звукопроведению. П. Г. Рудня вписал 2 больных, у которых нейрофибромы, локализуясь в области/ушной раковины и закрывая слуховой проход, тем самым нарушали нормальную звукопроводимость.