Неврологическая характеристика церебральной формы нейрофиброматоза

У больного С., 39 лет, в 1927 г. появилось небольшое уплотнение величиной с горошину по наружной поверхности правого бедра в средней трети. В том же году эта опухоль, оказавшаяся невромой, удалена амбулаторно. Вскоре появилась болезненная опухоль в левой подколенной ямке, боли отдавали в левую стопу, больной с трудом разгибал голень. В 1933 г. удалена нейрофиброма левого малоберцового нерва с резекцией его части, после чего остался стойкий паралич левой стопы. В том же году появились непостоянные боли в пояснице, правой ягодице, в области правой паховой складки, правом бедре. Боли возникали в покое и проходили при ходьбе. Больной принимал физиотерапевтические процедуры. Осенью 1940 г.- острые боли в пояснице, передней и задней поверхности правого бедра, в правом коленном суставе. С февраля 1941 г.- боли постоянного характера, жгучие, стреляющие, пульсирующие, локализующиеся в пояснице, правой ягодице и паху, над правым коленом. В конце февраля - длительная задержка мочеиспускания в течение 20 часов, с этого времени постоянные небольшие задержки перед актом мочеиспускания. В том же году произведена ламинэктомия и удалена невринома, исходящая из заднего корешка L2 с преходящим парезом нижних конечностей и тазовыми нарушениями. В 1951 г. удалены две невриномы правого седалищного нерва. После удаления опухолей появился преходящий парез правой стопы; с этого же года - головные боли. С 1964 г. головные боли усилились, в том же году были впервые найдены застойные соски на глазном дне. Последнее время беспокоят периодические затемнения перед глазами, снижение зрения. Головные боли редки и локализуются преимущественно в левой височно-теменной области. Непостоянные ноющие боли в пояснично-крестцовой области. При поступлении: на глазном дне застойные соски с резким отеком. Неврологическая симптоматика множественных неврином уровня задней черепной ямки, неврином конского хвоста.

У некоторых больных можно отметить колебания интенсивности застойных сосков в течение заболевания вплоть до временного полного их исчезновения. Иллюстрацией может служить следующее наблюдение.

У больной Г., 17 лет, год назад появились головные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, пошатывание при ходьбе, глухота па правое ухо, двоение в глазах и снижение зрения. При поступлении в институт (в 1947 г.) на глазном дне резко выраженные застойные соски, острота зрения справа - 0,5, слева - 1,0. Неврологически - картина невриномы VIII нерва справа. Операция - тотальное удаление невриномы правого слухового нерва, пластическая операция на правом лицевом нерве. В течение последующих 4 лет самочувствие больной удовлетворительное, редкие головные боли. В апреле 1951 г.- нарастающая слабость в ногах, судорожные подергивания в них. При поступлении в институт (в 1951 г.) па глазном дне легкая стушеванность границ сосков зрительных нервов, острота зрения 1.0 на оба глаза. Неврологически - симптоматика опухолей спинного мозга на нижнегрудном уровне. Операция- удаление 4 неврином на уровне D10 позвонка. Быстрое восстановление движений и чувствительности. В конце 1954 г.- шум в голове, снижение слуха на левое ухо, нарушение глотания, ухудшение походки. При поступлении в институт (в 1955 г.) на глазном дне стушеванность границ сосков зрительных нервов при нормальной остроте зрения. Неврологическая симптоматика поражения левого слухового нерва. При поступлении в институт для обследования в 1959 г. глазное дно нормальное, острота зрения 1,0 на оба глаза. Нет симптомов повышения внутричерепного давления. Остаются полная глухота и выпадение вестибулярной возбудимости с двух сторон.

Очаговые симптомы.

Очаговые симптомы при центральном нейрофиброматозе складывались из симптомов мозжечкового поражения и поражения черепномозговых нервов.

Мозжечковые симптомы. Из мозжечковых симптомов чаще всего наблюдаются нарушения статики, походки и координационные нарушения. Координационные нарушения в конечностях наблюдаются преимущественно на стороне локализации опухоли, а при двусторонних невриномах VIII нерва - с обеих сторон.

Отмечаются адиадохокинез, гипотония, повышение мышечного тонуса.

Вестибулярные расстройства. Головокружения при невриномах VIII нерва наблюдаются лишь в начальном периоде заболевания, когда еще не произошло полного выпадения вестибулярной возбудимости. Типичные головокружения при односторонних невриномах бывают крайне редко, что объясняется очень медленным развитием процесса и компенсацией вестибулярных нарушений зрением, глубоким мышечно-суставным чувством и здоровым лабиринтом противоположной стороны. Приступы головокружения нередко возникают на высоте гипертензии временного нарушения ликвороттока и сочетаются с побледнением или покраснением лица, ощущением жара во всем теле, сердцебиением, потливостью, учащением дыхания, а иногда и кратковременной потерей сознания. Очень часто головокружения появляются только при определенном положении головы, при положении больного на спине или на боку и сопровождаются шумом в голове. Весьма редки системные головокружения.

Перейти на страницу: 1 2 3 4