Центральный нейрофиброматоз

Клиническая картина центрального нейрофиброматоза чрезвычайно многообразна и широко варьирует.

Тщательный анализ анамнестических данных позволяет выяснить, что у большинства начальный период заболевания совпадает с появлением кожных опухолей и пигментных пятен на теле больного. Период кожных высыпаний особенно часто совпадает с периодом полового созревания, роста и формирования молодого организма.

Первые признаки болезни выявляются в первом десятилетии жизни, причем начало заболевания иногда бывает трудно уточнить.

В большинстве случаев больные сообщают, что у них с раннего детства имелись пигментные пятна кофейного цвета или опухоли кожных покровов, но так как они не вызывали никаких субъективных ощущений, то на них не обращали внимания.

Клиническая картина центрального нейрофиброматоза Реклингаузена во многом зависит от локализации опухолей, однако характерно то, что из множества опухолей, поражающих черепномозговые нервы и спинномозговые корешки, проявляет себя обычно один какой-либо узел, а большинство новообразований головного и спинного мозга чаще всего является неожиданной находкой на секции.

При церебральной форме ведущими симптомами являются симптомы поражения VIII пары черепномозговых нервов - односторонней или двусторонней невриномы слухового нерва.

Клиника односторонней невриномы VIII нерва при болезни Реклингаузена ничем существенным не отличается от клиники изолированной невриномы слухового нерва.

Лишь другие проявления центрального нейрофиброматоза - кофейные пятна на коже, гиперпигментация, кожные опухоли, опухоли периферических нервов, опухоли других черепномозговых нервов и пр. - могут свидетельствовать о наличии у больного общего нейрофиброматозного процесса.

У некоторых больных провоцирующим моментом в проявлении нейрофиброматоза служит травма, чаще тяжелая, связанная с ушибом головы и позвоночника, иногда с потерей сознания, в ряде случаев повторная.