Себорейная пузырчатка

Гистологическая картина себорейной пузырчатки:

· Из-за высокого уровня акантолиза клетки Тцанка не всегда могут быть обнаружены.

· Субкорнеально и под зернистым слоем - щели и плоские пузыри, вакуольная дегенерация базалиоцитов; утолщение базальной мембраны и фолликулярный гиперкератоз.

· В дерме - расширение капилляров и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

· В зоне базальной мембраны - флюоресцирующие антитела виде полосовидных гомогенных отложений (подтверждается ПИФ и аналогично красной волчанке).

· Антиядерные антитела выявляются у 80% больных (аналогично системной красной волчанке).

Клиника себорейной пузырчатки:

· Дебют - поражение кожи лица, волосистой части головы.

· Диссеминация через несколько месяцев или лет, с вовлечением в патологический процесс кожи груди, спины и плеч.

· Высыпания симметричные,

· Границы поражения четкие в виде эритемы разной величины.

· Поверхность высыпаний покрыта чешуйками и плоскими корками.

· Из-за фолликулярного гиперкератоза на внутренней поверхности корок выявляются шипики, связанные с волосяными фолликулами.

· Насильственное удаление плотно прилегающих корок отличается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского, аналогично выявляющийся при красной волчанке);

· Корки могут быть рыхлыми, легко снимаются при трении одеждой и мытье с образованием поверхностных эрозий.

· Симптом Никольского рядом с очагами и в их пределах положительный.

· При локализации процесса на волосистой части головы высыпания напоминают себорейный дерматит, затем развивается алопеция и рубцовая атрофия.

· Периферический рост приводит к слиянию очагов и развитию эритродермии, сопровождающейся ухудшением общего состояния и лихорадкой.

Диагностика себорейной пузырчатки:

Клинические критерии:

· локализация патологического процесса в себорейных местах;

· высыпания эритематозного характера, покрытые наслоением чешуек, плоских рыхлых корок, при снятии которых обнажаются поверхностные эрозии;

· рядом с эритематозно-сквамозными очагами - вялые дряблые тонкостенные пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий;

· симптом Никольского положителен.

· Цитологические критерии:

o обнаружение дискератотических кератиноцитов и лейкоцитов в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий;

o из-за высокого уровня акантолиза с трудом обнаруживаются клетки Тцанка.

· Гистопатологические критерии:

o под роговым или зернистым слоем - щели, плоские пузыри;

o акантолиз выявляется очагами;

o в области базалиоцитов - вакуольная дегенерация (аналогично листовидной пузырчатке);

o утолщение базальной мембраны;

o фолликулярный гиперкератоз;

o в дерме - расширение капилляров и периваскулярные - лимфогистиоцитарные инфильтраты

· Иммунологические критерии:

o ПИФ - фиксированные (гомогенно, полосовидно) энтиэпителиальные антитела класса IgG и С3 - комплемента в зоне базальной мембраны субэпидермально (результат аналогичен таковому при дискоидной красной волчанке);

o РНИФ выявляет высокие титры антител класса IgG против антигенных компонентов межклеточной субстанции эпидермиса и антиядерные антитела (аналогично системной красной волчанке).

Дифференциальная диагностика себорейной пузырчатки:

· себорейный дерматит;

· кожные формы красной волчанки;

· распространенное стрептококковое и вульгарное импетиго;

· субкорнеальный пустулёз Снеддона-Уилкинсона;

· другие формы истинных пузырчаток.